Vad händer i nervsystemet?

  • Datum: 14-05-05, Publicerad av peter.andersson@neuroforbundet.se
  • Sakkunnig: Anne Zachau, överläkare vid neurologkliniken, Karolinska univ.sjukhuset, Solna

Amyotrofisk lateral skleros - als - är en beskrivning av hur sjukdomen märks utanpå patienten och hur den ser ut inne i nervsystemet. Als är en diagnos inom gruppen neuromuskulära sjukdomar, nmd.

Begreppet als myntades i Paris redan på artonhundratalet av den franske neurologen Jean-Martin Charcot, ibland kallad neurologins fader.

Den neuromuskulära enheten med hjärna, ryggmärg, nerv och muskel

Den neuromuskulära enheten med hjärna,
ryggmärg, nerv och muskel.

Charcot kunde se att hans patienter hade en amyotrofi, en muskelförtvining. När han undersökte ryggmärgen på avlidna patienter såg han att det i ryggmärgen, där de motoriska nervbanorna löper, fanns en skleros, ett ärrigt område. Als är en beskrivning av hur sjukdomen märks utanpå patienten och hur den ser ut inne i nervsystemet.

Filmens berättare:
När man bestämmer sig för att röra till exempel ben eller armar uppstår det nervimpulser i hjärnbarken. Det sker via motoriska nervceller som leder impulser från hjärnan till hjärnstammen och ryggmärgen. Där sker en omkoppling till nya nervbanor som tar kontakt med viljemässigt styrbara muskler.

Cellerna kallas också motorneuron. De nervceller som går från hjärnan till hjärnstammen eller ner till ryggmärgen kallas övre motorneuron. Nervcellerna i hjärnstammen och ryggmärgens främre del som leder ut till muskler i mun och svalg eller bålen, armar och ben kallas nedre motorneuron.

Vid als sker en nedbrytning av dessa motorneuron. De dör och kan inte längre sända impulser till musklerna. Muskeln är inte sjuk, men måste ha nervstimulans för att fungera och när den inte får det så förtvinar den, på samma sätt som din kondition försämras om du inte tränar.

Filmens deltagare Anne Zachau:
Vid als så är det de nervbanor som går till muskulaturen, den viljemässigt styrda muskulaturen, som dör och i princip inga andra nervbanor. Utan det är de nervbanor som styr viljemässiga rörelser i armar och ben samt ansiktsmimiken, sväljningsmekanismen och andningen (även andningen är viljemässigt styrd, även om den också sker med automatik). Det krävs en ansträngning att andas in, det är muskler som rör sig. Att andas ut är däremot bara en passiv rörelse. Det är bara de här nervbanorna som drabbas vid ALS, inte de som har med känseln att göra. Beröring upplevs normalt.

Als uppträder i fem olika former

Beroende på vilka nervceller som först drabbas uppträder diagnosen i fem olika former:

– Klassisk amyotrofisk lateralskleros, nedbrytning av både övre och nedre motorneuron.

Progressiv spinal muskelatrofi, nedbrytning av celler endast i det nedre motorneuronet som går från ryggmärgen ut till muskulaturen i armar och ben.

Progressiv bulbär pares, nerbrytning av de motoriska hjärnnervskärnorna, som i första hand påverkar hand-, tal-, tugg- och sväljfunktioner.

Pseudobulbär pares, som ovan men också tvångsmässig gråt och skratt.

Primär lateralskleros, nedbrytning endast av övre motorneuron med långsamt progredierande förlamning, ofta med spasticitet.