Vad händer i nervsystemet?

  • Datum: 14-05-09, Publicerad av anne.thelander@neuroforbundet.se
  • Sakkunnig: docent Ritva Matell, överläkare vid neurologiska kliniken, Karolinska univ.sjukhuset, Solna

Myastenia gravis stör impulsöverföringen från nerv till muskel.

Myastenia gravis (mg) betyder allvarlig muskelsvaghet och är en diagnos som tillhör gruppen neuromuskulära sjukdomar, nmd. Mg angriper impulsöverföringen från nerv till muskel. Det uppstår en neuromuskulär transmissionsrubbning.

Hjärnan, nerven och muskeln är friska, men eftersom kontakten mellan nerv och muskel är störd så tröttas muskeln ut på ett onormalt sätt. Det är den viljemässigt styrda muskulaturen som påverkas.

Motorändplatta vi normalt tillstånd och vid MG
Motorändplatta vi normalt tillstånd och vid mg

Mg är en autoimmun sjukdom

Kroppens immunförsvar, de vita blodkropparna, är till för att skydda oss mot yttre angripare som till exempel bakterier och virus av olika slag. Mg är en autoimmun sjukdom, vilket innebär att kroppens immunförsvar angriper egen vävnad, i det här fallet receptorerna, mottagarna på muskelsidan som tar emot signalämnet acetylkolin från nervänden. Platsen där nerv och muskel möts kallas för motorändplatta.

Så påverkas nervimpulsen vid myastenia gravis

Filmens deltagare Ritva Matell:
När jag vill använda min muskel till något så kommer först order från hjärnan till rörelsenerven, sedan till ryggmärgens framhornsceller och därifrån längs nerven snabbt till nervändan och sedan sker transmission från nerven till muskeln. Det förutsätter att man har tillräckligt av signalämnet acetylkolin i nervändan och man har tillräckligt många receptorer, mottagare, på muskelsidan. Normalt har man ett enormt överskott av båda så att det finns en stor säkerhetsmarginal.

Det finns många sjukdomar, myastenier där denna neurotransmission hämmas. Det finns också många gifter, till exempel kobratoxin, som binder sig till de här receptorerna så att de inte kan fungera och då kan man dö av total förlamning, när till och med andningsmuskulaturen slutar att fungera.

Filmens berättare:
Vid myastenia gravis, mg, bildas antikroppar som förstör receptorerna på muskelsidan som ska ta emot signalämnet acetylkolin från nerven. Detta leder till en brist på receptorer. Acetylkolinet kan inte förmedla nervimpulsen till muskeln lika bra och därför hindras muskeln från att dra sig samman. Ändplattan kännetecknas vid mg av minskat antal receptorer, grunda och färre veckbildningar och vidgad klyfta mellan nervända och muskel.

Många personer med mg har också förändringar i tymus, en körtel som sitter bakom bröstbenet. Tymuskörteln kallas också för brässen.

Filmens deltagare Ritva Matell:
Vid myastenia gravis har man ofta en abnormitet i brässen. 80 % av alla människor som har fått myasteni i yngre år, under fyrtioårsåldern, har en överaktiv bräss, så kallad hyperplasi. Man kan också ha en tumör i brässen som kallas tymom. Ungefär 10–15 % av alla mg-patienter har tumör i brässen.

Brässens funktion under fosterstadiet är välkänd. Det är den plats där kroppen lär sina egna vita blodkroppar att känna vad som är eget och vad som är främmande så att de attackerar bakterier och annat som är skadligt för människan och inte tillhör den egna kroppen, men låter bli att attackera sina egna vävnader. Man har diskuterat huruvida brässen behövs efter födseln. Den verkar i alla fall inte ha någon avgörande roll. Det har funnits tillstånd där man har tagit bort brässen i väldigt unga år och dessa barn verkar ej ha tagit skada på något sätt senare i livet.