Orsaker till polyneuropati

Polyneuropati kan ha många olika orsaker. Hos ungefär en av fyra går det inte att fastställa vad sjukdomen beror på. Sjukdomen kan vara ärftlig och bero på en störning i arvsanlaget, uppstå när kroppen åldras, bero på en nervpåverkan orsakad av andra samtidiga sjukdomar eller bero på nervinflammation. Polyneuropati kan även komma efter behandling med vissa starka läkemedel, efter missbruk eller om man fått i sig gifter på annat sätt.

Bland de kända orsakerna till polyneuropati är diabetes den vanligaste, men andra sjukdomar kan också vara orsaken. Om polyneuropatin orsakas av en annan sjukdom som diabetes fokuserar man på att behandla den i första hand. Symtom kan då förbättras eller försvinna helt. Läs mer under Behandling av polyneuropati.

En viktig orsak till polyneuropati är åldrande, eftersom förekomst av idiopatisk polyneuropati ökar med stigande ålder. Nervsystemet och nervtrådarna åldras liksom kroppens övriga organ. I 60–80-årsåldern finns hos vissa en lättare polyneuropati, som inte alltid har någon praktisk betydelse för patienten, men som kan uppmätas med neurofysiologiska metoder.

Många polyneuropatier går att behandla och förbättra idag. Exempel på dessa är polyneuropatier orsakade av vitaminbrist, inflammation såsom Guillain-Barrés syndrom (GBS) och Kronisk inflammatorisk demyelinserande polyneuropati (CIDP), samt vissa former av ärftlig polyneuropati, som Skelleftesjukan.

Olika orsaker till polyneuropati:

  • Metabol polyneuropati, där polyneuropatin uppstår på grund av skada på perifera nerver orsakad av andra sjukdomar såsom diabetes, njursvikt, med flera.
  • Toxisk polyneuropati, där skadan på perifera nerver orsakas av överkonsumtion av alkohol, vissa läkemedel som exempelvis cellgifter, tungmetaller eller lösningsmedel.
  • Nutritionella polyneuropatier, där polyneuropatin orsakas av vitaminbrist, främst för B12 vitamin, men även för andra vitaminer såsom B1, B6 och folat.
  • Ärftliga polyneuropatier, där polyneuropati uppstår på genetiska avvikelser som påverkar uppbyggnad av nervskidan (myelin) eller nervtråden (axon). 

Man räknar att det finns cirka 30-40 patienter per 100 000 invånare med ärftlig polyneuropati. Bland de ärftliga sjukdomarna finns former som kallas för CMT (Charcot-Marie-Tooth). CMT är i sig en sjukdomsgrupp med flera varianter. Ärftlighetsgång och symtom kan variera mycket.

I Norr- och Västerbotten finns en ärftlig sjukdom som kallas för Skelleftesjukan eller familjär amyloidos med polyneuropati (FAP), alternativt ATTRv amyloidos. Den ger ofta uttalade symtom från bland annat perifera känsel- och muskelnerver samt autonoma nerver som styr hjärtrytmen, blodtrycket och tarmarnas rörelse, samt oftast hjärtmuskeln, ögon och njurar. Sjukdomen är mycket allvarlig och enligt Socialstyrelsen lever cirka 450 svenskar med sjukdomen i dag.

.

Exempel på ärftliga polyneuropatier:

  • CMT (Charcot-Marie-Tooth)
  • HNPP (Hereditary Neuropathy with liability to Pressure Palses, ärftlig tryckkänslig neuropati)
  • Skelleftesjukan (Familjär amyloidos med polyneuropati, FAP)
  • Fabrys sjukdom

Vid CMT och HNPP utgör polyneuropatin huvudsymtom, medan vid sjukdomarna FAP och Fabrys är polyneuropati ett delsymtom.

Inflammatoriska polyneuropatier

Inflammatoriska polyneuropatier, där polyneuropatin orsakas av inflammation i perifera nerver utgör ca 20 procent av alla polyneuropatier. De flesta inflammatoriska polyneuropatier är en delfenomen i en mer utbredd inflammatorisk sjukdom i kroppen såsom reumatiska sjukdomar eller cancersjukdom, men ibland är inflammationen avgränsad och drabbar enbart perifera nerver.

Den sistnämnda inflammatoriska polyneuropatigruppen som förekommer i båda akut- och en kroniska former, består av GBS, CIDP, MMN och PDN:

  • GBS (Guillain-Barrés syndrom)
  • CIDP (kronisk inflammatorisk demyeliniserande polyneuropati). 
  • MMN (multifokal motorisk neuropati)
  • PDN (paraproteinemi-relaterad demyelinisering neuropati). Den vanligaste formen av M-komponentassocierad neuropati benämns i flera sammanhang som PDN. 

Vid akuta inflammatoriska polyneuropatier, som Guillain-Barrés syndrom (GBS), får man inom loppet av några veckor ett snabbt tilltagande funktionsbortfall, med försämrad muskelkraft eller känseln. Cirka häften av de som får GBS tillfrisknar inom 6 till 12 månader.

Det finns också kroniska inflammatoriska polyneuropatier där sjukdomsförloppet löper över många månader-år, det vill säga CIDP, MMN och PDN.

Läs mer om olika varianter av polyneuropati i menyn.

Idiopatisk polyneuropati, CIAP

(kronisk idiopatisk axonal polyneuropati, grovtrådsneuropati)

Orsaken till idiopatisk polyneuropati, som även kallas (CIAP) kronisk idiopatisk axonal polyneuropati, kan vara svår att fastställa. CIAP är vanligare vid stigande ålder och tros ha bakomliggande mekanismer som samverkar med åldringsprocessen. De exakta mekanismerna bakom uppkomst av CIAP är dock okända idag.

Sakkunnig: Neurolog och överläkare Rayomand Press, Neurologkliniken, Karolinska universitetssjukhuset.

Innehållsansvarig: Helene Landersten

 

Nyheter om polyneuropati

2020-05-13

Neuro stödjer stimulerande neurorehab med Ronnie Gardiner Method

Neurostödd försking Den rytm- och musikbaserade rehabiliteringsmetoden ”Ronnie Gardiner Method” är så pass intressant, att Neuro och Neurofonden 2018 gick in med ett forskningsbidrag till Linköpingsforskaren Petra Pohl för detta. Tidigare har en Göteborgsstudie med strokepatienter gett positiva resultat för bättre livskvalitet och nu har Parkinsonpatienter studerats av Pohls forskarteam.

Läs mer
2020-04-06

”Cytokinstormar” är problemet

Immunförsvaret kan överreagera mot det nya coronaviruset och skapa cytokinstormar i kroppen, som angriper inre organ. Det finns redan befintliga mediciner som hjälper mot detta.

Läs mer
2020-04-02

Covid-19 - globalt initiativ för att dela information

Nu när covid-19-pandemin sprider sig över hela världen ökar efterfråga på information om effekterna av viruset för personer med neurologiska sjukdomar. Inom Svenska Neuroregister pågår arbete för att snabbt kunna få en uppfattning om utvecklingen och eventuella risker för de olika patientgrupperna.

Läs mer

INSTÄLLD - Konferens om polyneuropati i Malmö 16 april

På grund av rådande läge med Corona-viruset ställer Neuro in denna föreläsning om den neurologiska diagnosen polyneuropati. Vi återkommer med nytt datum ev till hösten. Vi hoppas att alla som är intresserade förstår vårt beslut, information till alla som redan har anmält sig kommer att skickas ut.

Läs mer
FAMY
2020-02-17

Akut behov av nytänkande kring läkemedel för Skelleftesjukan

Debatt. I fallet Skelleftesjukan ser vi att det kortsiktigt kommer att behövas en solidarisk finansiering, eller ett särskilt statligt stöd, som kan stärka de två nordliga regionerna där sjukdomen är som mest utbredd. Långsiktigt krävs ett nytänkande och en helt ny samverkan för att komma fram till nya finansieringslösningar.

Läs mer